Випадок із практики

Випадок успішної корекції надклапанного стенозу аорти в пацієнта
із синдромом Вільямса – Бойрена

Б.М. Тодуров

ДУ «Інститут серця МОЗ України», Київ 

У статті описано випадок успішної корекції рідкісної вади серця – надклапанного стенозу аорти в жінки з генетичним синдромом Вільямса – Бойрена. У пацієнтки віком 37 років виявлено локальне звуження аорти за типом «піскового годинника» на рівні синотубулярного з’єднання з градієнтом тиску 100 мм рт. ст. і помірні локальні стенози легеневої артерії. Хворій виконано корекцію пороку в умовах штучного кровообігу. Проведено аортопластику за McGoon аутоперикардом з добрим безпосереднім результатом. Хірургічна корекція надклапанного стенозу аорти є методом вибору у всіх випадках виявлення цієї патології.

Ключові слова: надклапанний стеноз аорти, синдром Вільямса – Бойрена, аутоперикард.

Случай успешной коррекции надклапанного стеноза аорты у пациента
с синдромом Вильямса – Бойрена

Б.М. Тодуров

ГУ «Институт сердца МЗ Украины», Киев

В статье описан случай успешной коррекции редкого порока сердца – надклапанного стеноза аорты у женщины с генетическим синдромом Вильямса – Бойрена. У пациентки в возрасте 37 лет выявлены локальное сужение аорты по типу «песочных часов» на уровне синотубулярного соединения с градиентом давления 100 мм рт. ст. и умеренные локальные стенозы легочной артерии. Больной выполнена коррекция порока в условиях искусственного кровообращения. Проведена аортопластика по McGoon аутоперикардом с хорошим непосредственным результатом. Хирургическая коррекция надклапанного стеноза аорты является методом выбора во всех случаях выявления данной патологии.

Ключевые слова: надклапанный стеноз аорты, синдром Вильямса – Бойрена, аутоперикард.