Оригінальні дослідження

Профілактична заміна кореня аорти в пацієнтів із синдромом Марфана при виконанні пластики мітрального клапана

A. Kalangos, S.M. Cherian, J. Jolou, J.-C. Pache, H. Muller, P.O. Myers, M. Cikirikcioglu 

Університетський госпіталь Женеви, Швейцарія 

Значна мітральна регургітація (МР) може бути першим виявом синдрому Марфана, навіть до настання дилатації аорти або аортальної регургітації (АР).
Мета роботи – провести аналіз симультантної профілактичної заміни кореня аорти в пацієнтів із синдромом Марфана, що надійшли з діагнозом МР для виконання пластики мітрального клапана.
Матеріали і методи. Проведено ретроспективний аналіз чотирирічного досвіду (2007–2010 рр.) одного хірурга. У дослідження залучено 13 хворих із синдромом Марфана (11 чоловіків, 2 жінки) віком 12–60 років (у середньому 40,3 року). У всіх пацієнтів перед операційним лікуванням була недостатність мітрального клапана 3-го ступеня і більше. В основі механізму МР у двох хворих був пролапс передньої стулки, і 11 пацієнтів мали пролапс обох стулок. Усім хворим виконали мітральну анулопластику з використанням біодеградувального інтраанулярного кільця в поєднанні з іншими техніками пластики мітрального клапана. Перед операцією жоден пацієнт не мав значної АР, проте діаметр кореня аорти перевищував фізіологічний діапазон для відповідної площі поверхні тіла, отже, всі пацієнти пройшли одночасно профілактичну клапанозберігальну заміну кореня аорти з подальшим спостереженням від 1 до 4 років (у середньому 2,4 року).
Результати. Через 6 міс після операції недостатність мітрального клапана 0 ступеня була у 8 пацієнтів і 1-го ступеня – у 5 пацієнтів. За період спостереження в жодному з випадків не відзначено прогресування мітральної недостатності або АР. Не було ускладнень, пов’язаних із коренем аорти. Післяопераційної летальності за весь період спостереження не реєстрували.
Висновки. У пацієнтів із синдромом Марфана і МР пластика мітрального клапана може виконуватися успішно з добрим найближчим результатом. У пацієнтів із діаметром кореня аорти, що перевищує його фізіологічний діапазон, одночасна профілактична заміна кореня аорти безпечна й ефективна для запобігання ускладнень, пов’язаних із захворюванням.

Ключові слова: синдром Марфана, недостатність мітрального клапана, аневризма аорти.

Профилактическая замена корня аорты у пациентов с синдромом Марфана при выполнении пластики митрального клапана

A. Kalangos, S.M. Cherian, J. Jolou, J.-C. Pache, H. Muller, P.O. Myers, M. Cikirikcioglu

Университетский госпиталь Женевы, Швейцария

Значительная митральная регургитация (МР) может быть первым проявлением синдрома Марфана, даже до наступления дилатации аорты или аортальной регургитации (АР).
Цель работы – провести анализ симультантной профилактической замены корня аорты у пациентов с синдромом Марфана, поступивших с диагнозом МР для выполнения пластики митрального клапана.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ четырехлетнего опыта (2007 – 2010 гг.) одного хирурга. В исследование включено 13 больных с синдромом Марфана (11 мужчин, 2 женщины) в возрасте 12–60 лет (в среднем 40,3 года). У всех пациентов перед операционным лечением была недостаточность митрального клапана 3-й степени и более. В основе механизма МР у двух больных был пролапс передней створки, и 11 пациентов имели пролапс обеих створок. Всем больным выполнена митральная анулопластика с использованием биодеградирующего интраанулярного кольца в сочетании с другими техниками пластики митрального клапана. Перед операцией ни один пациент не имел значительной АР, однако диаметр корня аорты превышал физиологический диапазон для соответствующей площади поверхности тела, следовательно, все пациенты прошли одновременно профилактическую клапансохраняющую замену корня аорты с последующим наблюдением от 1 года до 4 лет (в среднем 2,4 года).
Результаты. Через 6 мес после операции недостаточность митрального клапана 0 степени была у 8 пациентов, и 1-й степени – у 5 пациентов. За период наблюдения ни в одном из случаев не отмечено прогрессирования митральной недостаточности или АР. Не было осложнений, связанных с корнем аорты. Послеоперационная летальность за весь период наблюдения отсутствовала.
Выводы. У пациентов с синдромом Марфана и МР пластика митрального клапана может выполняться успешно с хорошим ближайшим результатом. У пациентов с диаметром корня аорты, превышающим его физиологический диапазон, одновременная профилактическая замена корня аорты является безопасной и эффективной для предотвращения осложнений, связанных с заболеванием.

Ключевые слова: синдром Марфана, недостаточность митрального клапана, аневризма аорты.